Che cosa è retroperitoneale fibrosi?

La fibrosi retroperitoneale è una rara condizione causata dalla crescita eccessiva di tessuto dietro lo stomaco e l'intestino. Questa condizione si sviluppa se blocchi crescita eccessiva dei tessuti gli ureteri, i tubi che trasportano l'urina dai reni alla vescica. La fibrosi retroperitoneale è associato con il cancro in circa otto per cento dei casi, ma fino al 70 per cento dei casi sono idiopatica e non hanno causa nota.

Non vi è alcuna prova conclusiva indicando una causa definitiva della fibrosi retroperitoneale, ma spesso è associata con la presenza della malattia autoimmune. Una teoria è che la malattia autoimmune si verifica perché il sistema immunitario attacca proteine ​​contenute all'interno di placche aterosclerotiche. Secondo questa teoria, placche avanzata perdite proteine ​​nel tessuto circostante e stimolano una reazione immunitaria che causa infiammazione ed eventuale accumulo di tessuto cicatriziale fibroso.

Nelle prime fasi, i sintomi fibrosi retroperitoneale includono dolore sordo alla schiena, basso ventre o laterale; dolore alle gambe; diminuzione del flusso sanguigno causando cambiamento di colore delle gambe; e gonfiore delle gambe, di solito in una gamba. Se la condizione non riceve un trattamento immediato, diuresi diminuisce gradualmente, come i reni non riescono. In caso di insufficienza renale, i sintomi includono nausea, vomito e il pensiero confuso. Se tessuto intestinale comincia a morire, emorragie e forti dolori addominali possono provocare. Possibili complicazioni della condizione includono infiammazione venosa, che può portare a trombosi venosa profonda; ittero; gonfiore ai testicoli; occlusione intestinale; e la compressione del midollo spinale.

Danno renale può essere permanente se non trattata tempestivamente. Questo è un problema particolare a causa della difficoltà nel diagnosticare questa condizione sufficiente anticipo per evitare danni. I primi sintomi sono aspecifici, risultando in un tempo relativamente lungo processo diagnostico e rischio di malattia renale permanente.

Il trattamento più efficace fibrosi retroperitoneale è una combinazione di chirurgia e altri tipi di terapia, come farmaci e gestione dei sintomi. Gli aspetti più importanti del trattamento sono preservare la funzione renale quanto possibile e garantire che altri organi non diventino interessato. Anche così, ci sono regimi di trattamento generalmente accettati per questa condizione.

In termini di farmaci, corticosteroidi sono utilizzati per ridurre l'infiammazione nelle fasi iniziali della malattia. Tamoxifen, un farmaco anti-estrogeno, anche ha mostrato effetti positivi nel ridurre i sintomi. Entrambi i farmaci hanno rischi per uso a lungo termine, tuttavia, e quindi sono utilizzati su una base caso per caso piuttosto che essere parte di un protocollo di trattamento standard. Farmaci immunotherapeutic con maggiore specificità e meno effetti collaterali a lungo termine di steroidi sono in fase sperimentale.

Il trattamento chirurgico più efficace coinvolge la chirurgia laparoscopica per rimuovere e ricostruire masse di tessuto fibroso. Questo tipo di chirurgia è preferito rispetto chirurgia aperta, perché quest'ultimo è molto più invasivo e rischioso, con un tasso di mortalità di circa il 10 per cento. Un altro possibile intervento chirurgico comporta montaggio temporaneamente o definitivamente gli ureteri con shunt di tenerli aperti e prevenire urine blocco.

  • Fibrosi retroperitoneale sviluppa se blocchi crescita eccessiva dei tessuti gli ureteri, i tubi che trasportano l'urina dai reni alla vescica.
  • Fibrosi retroperitoneale può richiedere chirurgia laparoscopica.
  • Nelle prime fasi, i sintomi fibrosi retroperitoneale includono dolore sordo alla schiena, basso ventre o laterale.