Che cosa è porpora trombotica trombocitopenica?

Porpora trombotica trombocitopenica è un disturbo che provoca la coagulazione nei piccoli vasi sanguigni. Questi coaguli possono essere molto dannosi se bloccano il flusso di sangue agli organi vitali. Le persone che soffrono di questo disturbo non hanno una sufficiente quantità di un enzima vitale che aiuta a inibire un'importante proteina di coagulazione del sangue. La formazione di tante coaguli di sangue può portare a un uso eccessivo di piastrine nel sangue, che sono responsabili della coagulazione, e questo può rendere le persone sanguinamento o lividi spontaneamente.

La maggior parte dei sintomi della porpora trombocitopenica trombotica derivano dalla limitazione del flusso di sangue, ma altri possono essere un risultato della carenza piastrine. Alcuni dei sintomi più gravi coinvolgono il cervello. I pazienti possono sentirsi confusi, e, talvolta, possono parlare in modo diverso o allucinazioni. Essi possono anche avere una rapida frequenza cardiaca, febbre e debolezza, e possono svenire. Al di là del sanguinamento di cui sopra e lividi, la carenza di piastrine può causare piccole macchie viola che sembrano un po 'come una eruzione cutanea.

Ci sono due diversi tipi di porpora trombotica trombocitopenica. Il primo tipo è qualcosa che la gente sono generalmente nati con, e si chiama primaria porpora trombotica trombocitopenica. Volte ad acquisire il disturbo come un risultato di qualche altra malattia o trauma. Quando questo accade, è chiamato secondario porpora trombotica trombocitopenica.

Gli scienziati ritengono che la prima forma di porpora trombotica trombocitopenica è probabilmente geneticamente trasmessa. Si arena € t sicuri circa l'esatto meccanismo coinvolto nello sviluppo della forma secondaria. Alcune delle condizioni che possono portare ad secondaria porpora trombotica trombocitopenica sono la gravidanza, il trapianto di midollo osseo, il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), e il cancro. Alcune persone anche sviluppare la malattia come risultato di lupus, e vi è qualche evidenza di un collegamento alla terapia ormonale sostitutiva.

I medici spesso usano la terapia sostitutiva di sangue come trattamento per il porpora trombotica trombocitopenica. Questo funziona perché i donatori avranno il giusto tipo di enzimi necessari per correggere lo squilibrio nel sistema della vittima. In molti casi, questa malattia si presenta in maniera episodica, così chi soffre può essere necessario ripetere il trattamento ogni volta che sperimentano un episodio.

Entrambe le forme di porpora trombotica trombocitopenica sono molto pericolose se non trattate, e in molti casi, le persone donâ € t rendono conto che hanno fino theyâ € re troppo malato per essere aiutato. Quando le persone sono date un adeguato trattamento, la forma primaria ha un tasso di sopravvivenza a lungo termine, vicino al 90%. La forma secondaria è considerato molto più pericoloso, ei pazienti spesso muoiono anche con un trattamento adeguato. I medici sono incerti circa le ragioni di questa differenza.

  • Ecchimosi spontanea può essere il risultato di porpora trombotica trombocitopenica.
  • Terapia sostitutiva sangue può essere usato per trattare trombotica trombocitopenica Porpora.