Che cosa è la sindrome di Binder?

Anche indicato come maxillo-nasale displasia, sindrome di Binder è una malattia congenita rara che colpisce il viso e della colonna vertebrale cervicale. Si è spesso visto in combinazione con altre condizioni congenite, come la sindrome di Down e palatoschisi, se nessun collegamento diretto è stato trovato per spiegare la correlazione tra le malattie. Una persona con sindrome di Binder ha un ponte nasale piatta e un insolitamente breve naso. Altre malformazioni evidenti sono una mascella superiore anomalo non sviluppate e sporgenti linea della mascella inferiore.

La causa della sindrome di Binder non è ancora noto a partire dal 2011, anche se la ricerca ha suggerito ci potrebbe essere un possibile legame genetico. Studi di casi di individui con la condizione hanno dimostrato una storia familiare della sindrome. Anche se non vi sono prove di una correlazione familiare, la prova del suono non è stato trovato per dimostrare o confutare una causa genetica. Nessuna prova è stata ancora trovata mostrare cause ambientali di essere un fattore che contribuisce allo sviluppo di sindrome di Binder.

Fisicamente, la caratteristica fisica principale della sindrome di Binder è una cavità nasale estremamente incasso, risultando in un naso piatto. Tale anomalia è causato dall'assenza della struttura di supporto del naso, denominato spina nasale. Altre caratteristiche fisiche attribuite alla condizione si trovano anche piccoli incisivi e molari mancanti.

Quando il cranio di un paziente viene esaminato sotto x-ray, due strutture maxillofacciali chiave si trovano spesso ad essere mancante o deformata. La cartilagine che divide bocca dalla cavità nasale è solitamente assente o gravemente valido. I seni frontali sono a volte anche osservato di essere deformi o inferiore alla individuo medio.

Complicazioni associate alla sindrome Raccoglitore sono molteplici, a seconda del singolo paziente. Molti individui mostrano un aumento delle infezioni del seno. Queste infezioni sono spesso causa dell'occlusione causato da un setto nasale malformata, che divide le due narici. Difficoltà nel mangiare è a volte notato, dal momento che il palato è spesso mancante o deformata. Poor intelligence è stato notato anche in persone con sindrome di Binder, anche se la causa esatta di questo è ancora da scoprire.

Quando le complicazioni che derivano da sindrome di Binder diventano troppo fastidiosi, innesto nasale è spesso una opzione di trattamento. Durante questo intervento chirurgico, il naso e la cavità nasale sono ricostruiti da cartilagineo prelevato sia da un sito donatore sul paziente o da un donatore esterno. La spina nasale mancante viene ricostruita e deviazioni del setto vengono corretti. Ciò non solo permette al paziente di avere un aspetto più normale, ma corregge anche le difficoltà respiratorie associate.

  • Spesso colpisce le persone con sindrome di Down, la sindrome di Binder è una malattia congenita rara che colpisce il viso e della colonna vertebrale cervicale.