Che cosa è la proteina C attivata Resistenza?

Resistenza alla proteina C attivata si riferisce ad una malattia del sangue o emostatico che si verifica quando l'enzima non riesce a regolare la coagulazione del sangue, con conseguente trombosi venosa anormale. Oltre l'80 per cento del tempo, la condizione è ereditata. Una volta diagnosticata, il trattamento prevede iniezioni di eparina seguita da una terapia per tutta la vita warfarin orale.

Proteina C normalmente si attiva quando viene esposto a trombina unita trombomodulina sulle cellule endoteliali, o il rivestimento, dei vasi sanguigni. Dopo l'attivazione, la proteina C rompe tipicamente giù fattori della coagulazione Va e VIIIa, prevenendo la formazione di coaguli di sangue. I ricercatori hanno scoperto che la malattia ereditaria comporta una mutazione nella coagulazione fattore V. Questa mutazione, denominato fattore V Leiden, rende questo particolare fattore di coagulazione immuni o resistenti agli effetti di proteina C attivata, negando una risposta anticoagulante.

Gli scienziati suggeriscono che il rischio di trombosi in via di sviluppo è quasi otto volte maggiore nelle persone con attivata la resistenza della proteina C che viene ereditata, rispetto alla persona media. Il rischio aumenta in generale drasticamente a 90 volte maggiore per coloro che ereditano coppie identiche del gene. La trombosi venosa profonda (TVP) è un sintomo comune, ma i coaguli di sangue possono formare ovunque lungo il sistema venoso. Anormale formazione di coaguli di sangue potrebbe apparire già negli anni dell'adolescenza, e fattori di stress biologico che includono l'infezione, la gravidanza o interventi chirurgici, di solito sono fattori che contribuiscono.

Cancro, malattie infiammatorie e lupus può portare acquisito Resistenza alla proteina C attivata. Colesterolo alto, uso di contraccettivi orali e la gravidanza potrebbe anche innescare il disturbo. Nel disordine acquisito, non esiste alcun elemento coagulazione mutazione. Nel caso di lupus, le reazioni chimiche che si verificano nella resistenza del corpo causa fattore V senza mutazioni. Si verifica nelle altre condizioni, i ricercatori ritengono Resistenza alla proteina C attivata perché le esperienze del corpo anormalmente elevati livelli di fattori di coagulazione VII e VIII e, possibilmente, più elevati livelli di fibrinogeno. Senza quantità sufficienti di proteina C attivata, questi fattori di coagulazione elevati precipitano coaguli di sangue.

Quando i medici sospettano attivati ​​resistenza alla proteina C, possono effettuare il tempo di protrombina (PT) e attivato i tempi di tromboplastina parziale (aPTT). La PT e aPTT coinvolgono il tempo necessario per il sangue di coagulare normalmente e dopo l'aggiunta di calcio e un fosfolipide. In assenza di possibili infezioni o malattie autoimmuni, resistenza alla proteina C attivata può essere aggiunto al plasma per valutare il tempo di coagulazione con la sostanza rispetto a normali tempi di PT. Volte simili tra i due test potrebbero essere indicativi del disturbo. Ulteriori test possono includere l'identificazione del fattore V Leiden.

  • Senza quantità sufficienti di proteina C attivata, fattori della coagulazione elevati precipitano coaguli di sangue.
  • L'eparina può essere somministrato quando un paziente è a rischio di sviluppare un coagulo di sangue.