Che cosa è freddo malattia Agglutinin?

Malattia agglutinine a freddo è un tipo di malattia autoimmune che è caratterizzata da anticorpi agglutinanti, o attaccare a, globuli rossi (RBC). È una variazione di anemia emolitica autoimmune, in cui agglutinazione conduce ai globuli rossi muoiono - un evento chiamato emolisi. Malattia agglutinina freddo si distingue da anemia emolitica autoimmune, tuttavia, che gli anticorpi attaccano solo ai globuli rossi a basse temperature, in tervallo 39,2-98,6 ° F (da 4 a 37 ° C). Pertanto, tali anticorpi sono indicati come agglutinine fredde.

Nel 1903, ebreo medico americano di origine austriaca e chimico Karl Landsteiner fatto la prima descrizione dell'esistenza di agglutinine fredde. E 'stato nel 1957, tuttavia, che un trio di ricercatori medici con i cognomi di Dacie, Crookston e Christenson fatto il primo rapporto di freddo agglutinina emolisi, segnando così la prima descrizione della malattia agglutinina freddo. Infine, l'anticorpo più comunemente associati con la condizione medica divenne immunoglobuline (Ig), di solito la variante IgA, IgG o IgM.

Esistono due forme di malattia da agglutinine fredde: malattia primaria e secondaria della malattia. Il tipo primario è descritto come idiopatica e cronica, il che significa che la causa è sconosciuto e che è di lunga durata. Malattia primaria avviene da anticorpi monoclonali, o anticorpi che hanno origine dalla stessa cella. Malattia secondaria è di solito innescato da un altro stato, di solito un'altra malattia autoimmune, infezione o un tumore. Inoltre, è tipicamente generato sia anticorpi monoclonali e policlonali, quest'ultimo proveniente da cellule differenti.

Malattia agglutinine a freddo è più comune negli anziani, in particolare le persone nei loro anni '60 e '80. La forma policlonale secondaria della malattia, in particolare, colpisce spesso i più giovani. In termini di genere, le donne sono più comunemente colpite rispetto ai maschi.

Il sintomo più comune della malattia agglutinina freddo è anemia, che è la riduzione del numero di globuli rossi o la quantità di emoglobina nel sangue. Altri segni comuni sono le dita dei piedi e delle dita dolorose e scoloriti; stanchezza cronica; emoglobinuria o il rilascio di alte concentrazioni di emoglobina da urine; e problemi respiratori. Le persone con la forma primaria della malattia agglutinina freddo potrebbero avere i sintomi peggiorano durante il tempo più freddo a causa delle basse temperature alle quali le agglutinine fredde funzionano in modo ottimale.

Il miglior trattamento per la malattia da agglutinine fredde è la prevenzione. Ciò significa che stare lontano dal freddo o vestirsi calorosamente sono le misure più efficaci le persone possono prendere. Nei casi più estremi, tuttavia, i medici affidano l'anticorpo monoclonale Rituximab, ormoni steroidei come glucocorticoidi, e immunosoppressiva e farmaci immunomodulanti. Tali trattamenti sono usati con parsimonia, però, a causa di discutibile efficacia o gli effetti collaterali potenzialmente dannosi.

  • Malattia agglutinine a freddo è caratterizzata da anticorpi che attaccano ai globuli rossi.
  • Malattia agglutinine a freddo è più diffusa tra le persone anziane.
  • Quelli con la forma primaria della malattia agglutinina freddo può trovare la condizione peggiora nella stagione fredda.
  • Il trattamento per una malattia autoimmune, tale malattia agglutinina come freddo, in genere comporta un cocktail di vari farmaci.