Che cosa è Desmoplastic tumore a piccole cellule rotonda?

Un tumore desmoplastico piccolo rotondo cellule, che è talvolta chiamato un mesothelioblastoma, è un tipo di sarcoma dei tessuti molli solito visto in giovani maschi. Questo tipo di tumore è estremamente aggressiva e difficile da trattare, e il tasso di sopravvivenza a cinque anni è scarsa. Questo tipo di tumore ha origine solito nei tessuti all'interno dell'addome, ma dal momento in cui il cancro è scoperto, si è spesso metastasi ai polmoni, ossa, linfonodi, o il cervello. I medici non sono sicuro di quello che causa questo tipo di cancro, anche se un marcatore genetico rara può aiutare a fare una diagnosi positiva.

Una forma rara di cancro, un piccolo tumore cellule rotonde desmoplastic è più probabilità di sviluppare in adolescenti e giovani adulti. Tra i pazienti che sviluppano questo tipo di tumore, il 90 per cento sono di sesso maschile, e l'85 per cento sono di razza caucasica. La malattia può colpire chiunque a qualsiasi età, ma è raramente visto in una persona di età superiore ai 30.

Nella maggior parte dei casi, un piccolo tumore cellule rotonde desmoplastic si trova nel rivestimento dell'addome. Questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, tuttavia, inclusi i reni, organi riproduttivi, pelle e pancreas. Possono essere uniforme o irregolare forma, anche se per la maggior parte, appaiono come palline rotondeggianti chiare e possono essere trovati singolarmente, in cluster, o linee. Con il tempo questi tumori sono trovati, sono spesso di grandi dimensioni e possono avere un diametro di 3,9 pollici (10 cm) o più.

I sintomi di questo tipo di cancro non possono essere notati fino un piccolo tumore cellule rotonde desmoplastic cresce abbastanza grande da interferire con le funzioni corporee o il cancro si diffonde ad altre parti del corpo. I tumori si possono causare dolore e disagio o problemi gastrointestinali. Occasionalmente, possono diffondersi attraverso il rivestimento addominale e formare una macchia gonfia sulla superficie della pelle. Quando questo cancro è scoperto, si è spesso diffuso ad altri sistemi, alcuni dei quali distanti dal sito originale del tumore.

Il trattamento per i pazienti che hanno un piccolo tumore cellule rotonde desmoplastico è difficile e spesso non efficaci. I tumori sono spesso di grandi dimensioni e non ci possono essere molti di loro si sviluppa tutto l'addome, il che rende difficile rimuoverle chirurgicamente. Essi hanno anche le proprietà di un certo numero di differenti tipi di cellule cancerose, rendendolo resistente a trattamenti comportanti radiazioni e chemioterapia. Solo circa il 15 per cento dei pazienti con diagnosi di questa forma di cancro vivrà per 5 anni o più.