Che cosa è Cutis Laxa?

Cutis laxa è una malattia degenerativa estremamente rara che colpisce il tessuto connettivo del corpo. Si innesca iperelasticità nei tessuti colpiti, inducendoli a incurvarsi e droop, ed è più visibilmente osservato nel suo effetto sulla pelle. In alcuni pazienti, la pelle può appendere sciolto e rugosa, e gravi casi potrebbe interessare i tessuti circostanti organi vitali. Organi e sistemi interni possono anche essere colpiti, spesso causando complicanze gravi o addirittura mortali.

I tessuti connettivi sono responsabili di fissare le parti del corpo in posizione. Muscoli, ossa, pelle e gli organi sono tutti supportati da tessuti connettivi. L'elasticità è una proprietà fondamentale di questo tessuto, che permette alle parti di muoversi, allungare e scattano in posizione. Iperelasticità erode questa capacità in modo che i tessuti appendere inerte, in grado di fornire il supporto necessario.

Molti pazienti con solo visualizzazione cute lassa sintomi che colpiscono la pelle. Pieghe cutanee profonde potrebbero essere più pronunciati intorno al viso, collo, le cosce e le spalle. Anche se questa forma di disturbo può essere considerata lieve e non è particolarmente pericoloso, i suoi effetti possono essere molto più gravi. La deformità pelle può avere un effetto importante immagine di interazione e di sé sociale suffererâ € s su, soprattutto quando il volto è interessato.

Rilassamento cutaneo è il segno più evidente della malattia, ma altre forme di cute lassa influisce strutture interne. I vasi sanguigni, per esempio, possono ridursi o sporgenti, senza un sostegno sufficiente, rendendo il lavoro del cuore più difficile. Complicazioni che coinvolgono organi e sistemi interni comprendono una serie di condizioni gravi, come l'enfisema, diverticoli, ernia, anemia e osteoporosi. Alcune complicazioni di cute lassa sono estremamente gravi e possono essere in pericolo di vita.

La maggior parte delle forme di cutis laxa sono ereditate, con circa 200 famiglie in tutto il mondo noti per essere a rischio. All'interno di quelle famiglie, nessun sottogruppo è particolarmente a rischio, con la condizione che affligge entrambi i sessi e tutte le età ugualmente. Alcune forme di condizione possono, tuttavia, essere acquisiti, ei casi sono stati attribuiti a reazioni ed eczema. I pazienti in trattamento per la malattia Wilsona € s sono potenzialmente a rischio di sviluppare cutis laxa.

Le opzioni di trattamento dipendono dalla gravità della condizione e le aree colpite. Non esiste una cura per la cute lassa, né vi è alcun metodo per rallentare il suo progresso. Monitoraggio regolare può aiutare a identificare le complicanze prima che diventino pericolosi. La chirurgia estetica potrebbe essere un'opzione per stringere la pelle, soprattutto intorno al viso, ma spesso, i risultati sono temporanei, perché il tessuto connettivo continuerà a incurvarsi.