Che cosa è Cirrosi biliare primaria?

Cirrosi biliare primaria è una malattia epatica autoimmune caratterizzata dalla lenta degenerazione della canalicoli biliari, piccoli tubi che raccolgono bile, nel fegato. Col progredire della malattia, provoca colestasi, in cui bile nel fegato è in grado di fluire nel duodeno, la prima porzione dell'intestino tenue, e bile si accumula nel fegato. Il risarcimento biliari tessuto epatico in eccesso, che porta alla cirrosi, o la sostituzione di tessuto epatico sano con tessuto cicatriziale e tessuto fibroso.

La cirrosi biliare primitiva colpisce circa uno su ogni tre o quattro mila persone, con le donne colpite circa nove volte più degli uomini. C'è una predisposizione genetica, ma la base genetica della malattia non è del tutto chiaro. Si ritiene essere una malattia autoimmune, causata dal sistema immunitario patologicamente attaccare enzimi normalmente prodotte dal fegato, ma il meccanismo non è completamente compreso neanche. Non sono stati identificati fattori di rischio per la malattia, e non c'è cura conosciuta. Esiste un possibile legame tra la cirrosi biliare primaria e sensibilità al glutine, e la malattia spesso cooccurs con altri disturbi del sistema immunitario, come l'artrite reumatoide o la sindrome di Sjögren.

Sintomi di cirrosi biliare primaria includono ittero o ingiallimento della pelle e degli occhi, affaticamento, prurito o prurito della pelle, e xanthoma o colesterolo depositi nella pelle. Come mette in cirrosi, complicazioni includono ascite o ritenzione di liquido nell'addome, vene dilatate e sanguinamento in esofago, e splenomegalia o ingrossamento della milza. Encefalopatia epatica, in cui il paziente sperimenta disorientamento, irritabilità, disturbi della coordinazione, amnesia, e possibilmente convulsioni e coma a causa di insufficienza epatica, può apparire in casi gravi. La cirrosi biliare primitiva può essere diagnosticata attraverso esami del sangue che controllano per i segni di funzionalità epatica diminuita e alcuni anticorpi, così come attraverso l'ecografia, che può escludere dotto biliare ostruzione come causa di colestasi. Biopsia determina la fase della malattia.

Ci sono quattro possibili fasi di cirrosi biliare primaria. Nella fase 1, Portal Palcoscenico, c'è qualche infiammazione della vena epatica portale, qualche danno biliare, e l'attività spesso immune. Fase 2, fase periportale, è caratterizzata da infiammazione e fibrosi, o la crescita di tessuto fibroso, intorno alla vena porta. Nella fase 3, o settale Palcoscenico, vi è ampia crescita del tessuto fibroso, e la fase 4, cirrosi biliare, è caratterizzato dalla presenza di noduli, grumi rigenerativi che crescono nel sito di tessuto danneggiato.

Mentre non vi è alcuna cura per la cirrosi biliare primaria, farmaci come Ursodiol può aiutare a rallentare la progressione della malattia, riducendo l'accumulo di bile nel fegato. Colestiramina affrontato prurito aiutando il corpo a eliminare gli acidi biliari in modo da non rientrare nel flusso sanguigno. I pazienti con cirrosi biliare primaria sono invitati a prendere multivitaminici e integratori di calcio e di astenersi da alcol.

  • L'ecografia addominale può essere utilizzata per confermare e determinare la cirrosi ofbiliary esistente.
  • La cirrosi biliare primitiva porta a tessuto epatico sano trasforma in tessuto cicatriziale e tessuto fibroso.
  • I pazienti con cirrosi biliare primaria sono invitati ad astenersi dal bere alcolici.
  • I casi gravi di cirrosi biliare primaria possono causare un paziente di sperimentare amnesia e disorientamento.
  • Le fasi iniziali di cirrosi biliare comportano un'infiammazione della vena porta nel fegato.
  • La cirrosi biliare primitiva descrive un tipo di cirrosi in cui l'eccesso di bile sta danneggiando il tessuto del fegato.