Che cosa è la sindrome del cuore destro ipoplasico?

07/23/2011 by admin

Sindrome del cuore destro ipoplasico è una cardiopatia congenita in cui il ventricolo destro del cuore non riesce a crescere e svilupparsi in modo appropriato. Il ventricolo sottosviluppati non può contenere la giusta quantità di sangue pompato dal atrio destro, e poiché la struttura del muscolo è scarsa, ulteriori problemi si incontrano come il cuore di pompare sangue tenta alla valvola polmonare per il trasferimento ai polmoni. Questa condizione ha bisogno di un trattamento immediato e di emergenza, come il cuore comincia a mancare quasi subito dopo la nascita. Un insufficiente apporto di sangue ai polmoni significa un ritorno insufficiente di sangue ossigenato al corpo, e il muscolo nel ventricolo esaurirà facilmente.

I bambini nati con la sindrome del cuore destro ipoplasico tendono ad essere cianotico, diventando blu poco dopo la nascita. Se la condizione non è stata diagnosticata in precedenza, l'ostetrica o il pediatra si sente un mormorio riconoscibile con uno stetoscopio. Un ecocardiogramma può confermare la diagnosi. Alcuni radiologi notare una differenza significativa dimensione nei ventricoli durante ultrasuoni prenatali di routine. Purtroppo, non tutti fanno, e ecocardiogrammi fetali non sono di routine, anche se sono molto meno invasivi rispetto ad altre procedure di routine, come l'amniocentesi.

Se questo difetto cardiaco viene diagnosticato in un feto, i genitori si riferiscono a un ospedale con un cardiologia pediatrica e pediatrica team chirurgico cardiotoracica. E 'meglio se il bambino è nato a questo livello 3 ospedale, così cardiologi sono a disposizione per valutare e trattare immediatamente il neonato. Se la madre non vive vicino ad un livello 3 ospedale, i primi accordi possono essere fatta sia per una consegna indotta o un cesareo, se la madre non può avere un parto vaginale.

Come con la maggior parte dei problemi di cuore, un ventricolo ipoplasico non pone problemi per il feto, ma dopo la nascita, quando il corpo babyâ € s deve fornire il proprio ossigeno, problemi iniziano quasi subito. Se il bambino è nato in un ospedale che non può sostenere cure immediate, il bambino viene trasferito immediatamente in un ospedale di livello 3. Le donne in gravidanza che non vivono vicino ad un ospedale di livello 3, in particolare quelli che prevedono un parto in casa, devono chiedere un ecocardiogramma fetale, in particolare se vi è una storia familiare di difetti cardiaci.

Non vi è alcun modo per riparare un piccolo ventricolo destro, se i suoi effetti possono essere affrontate. I chirurghi si basano sulla procedura Fontan per bypassare il ventricolo destro. Il Fontan è diviso in due procedure, lo shunt Glenn e il completamento Fontan; primi Fontans sono stati eseguiti in un solo passaggio, ma dividere la procedura è più successo. Nei primi giorni di vita, il bambino sarà anche dato un shunt temporaneo, chiamato shunt Blalock-Taussig, che fornisce un modo temporaneo per il sangue per arrivare ai polmoni.

In circa tre mesi, il bambino subisce shunt Glenn, in cui la vena cava superiore è collegata alle arterie polmonari. A volte nei prossimi tre-cinque anni, i chirurghi potranno completare l'Fontan, che collega la vena cava inferiore alla vena cava superiore attraverso un deflettore intra-cardiaca o tunnel, o tramite un shunt extra-cardiaca. Il risultato è completa bypass del ventricolo destro, quindi scorre sangue indietro dal corpo direttamente nei polmoni.

Molti chirurghi ora preferiscono il shunt extra-cardiaca, perché il completamento Fontan può quindi essere eseguita su un ambiente caldo, cuore che batte. Non richiede cuore bypass polmonare e ha un minor rischio di indurre aritmie. Alcuni chirurghi preferiscono ancora la vecchia deflettore intra-cardiaca, tuttavia, ei genitori dovrebbero chiedere quale tipo di chirurghi Fontan tendono a impiegare.

La maggior parte dei chirurghi ora prevedono un tasso di sopravvivenza di 15 a 30 anni post-Fontan. Questo non significa che il bambino morirà in questo momento, però, e quando la funzione del cuore comincia a deteriorarsi, l'individuo sarà elencato per il trapianto. Alcuni genitori optano subito per il trapianto dopo la nascita al posto del Fontan. Altri genitori ritengono che la tecnologia del trapianto ha ancora bisogno di lavoro, e preferiscono guadagnare tempo per questa tecnologia per migliorare scegliendo il percorso Fontan.

Le prospettive per i bambini con la sindrome del cuore destro ipoplasico è meglio ora di quanto non lo sia mai stato, ed i miglioramenti nella cura e ambulatori hanno fatto un cambiamento enorme. Questo difetto di nascita era considerato quasi certamente fatale, ma ora molti bambini sopravvivono ambulatori iniziali e sono in grado di perseguire una vita attiva e propositivo.

  • Nella sindrome ipoplastica cuore destro, il lato destro del cuore, compreso il ventricolo, valvola tricuspide atrio e non sviluppano correttamente.
  • Livello 3 ospedali hanno pediatrici squadre chirurgiche cardiotoracica che può correggere il difetto subito dopo la nascita.
  • Un difetto cardiaco può essere rilevato prima che un bambino è nato.
  • Ipoplasico sindrome cardiaca destra si presenta con un ventricolo destro del cuore che non è riuscito a crescere bene inutero.

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